交通医学

2005, (03) 279-280

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以肝损害为首发症状小儿肝豆状核变性11例临床分析

周辉,朱琴,钱镜秋

摘要(Abstract):

目的:提高对小儿肝豆状核变性(HLD)的认识,减少误诊。方法:回顾分析11例肝豆状核变性患儿的临床特征及误诊情况。结果:以肝损害为主肝豆状核变性有以下特点:男、女均可发生,主要在6~13岁发病,临床表现复杂多样,以慢性肝炎、肝硬化表现为主而肝炎病毒指标阴性,可合并不同程度的肝外脏器受损,角膜K-F环阳性,血清铜蓝蛋白降低及24小时尿铜升高。结论:以肝损害为首发症状的肝豆状核变性易误诊,应提高对本病的警惕,及时行角膜K-F环及铜代谢检查,以利于早期诊治。

关键词(KeyWords): 肝豆状核变性;肝功能损害;儿童

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基金项目(Foundation):

作者(Author): 周辉,朱琴,钱镜秋

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